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Os Sarcomas de Partes Moles (SPM) são tumores malignos raros, que se desenvolvem em tecidos como músculos, gorduras, nervos e vasos sanguíneos. Eles têm origem em células mesenquimais totipotentes, que possuem a capacidade de se diferenciar em diversos tipos de tecidos conectivos. Apesar de representarem apenas 1% dos cânceres em adultos, a abordagem correta pode melhorar significativamente os desfechos clínicos.

O que são os SPM?

Os SPM surgem a partir de células mesenquimais totipotentes, células do tecido conjuntivo capazes de se diferenciar em vários tipos de células especializadas.

• Mesenquimais: Referem-se a células que formam tecidos conectivos, como músculos, ossos e vasos sanguíneos.
• Totipotentes: Células com a capacidade de se transformar em diferentes tipos de tecidos, contribuindo para a diversidade dos subtipos tumorais.

Alguns tipos são:

• Lipossarcoma: Tumores que se assemelham a células de gordura.
• Leiomiossarcoma: Tumores que se assemelham a células de músculos lisos, como os encontrados no útero e trato gastrointestinal.
• Sarcomas indiferenciados: Tumores agressivos sem características celulares específicas.

Esses tumores podem ocorrer em várias partes do corpo, sendo mais comuns nas extremidades inferiores (46%), seguidas por tronco, retroperitônio (região atrás do abdômen) e cabeça e pescoço.

Fatores de Risco e Genética

Embora muitos casos sejam esporádicos (sem causa definida), fatores predisponentes incluem:

1. Exposição prévia à radiação ionizante: Associada a subtipos como angiossarcomas.
2. Linfedema crônico: Acúmulo de líquido em tecidos, frequentemente após cirurgias como mastectomias, está associado à Síndrome de Stewart-Treves.
3. Predisposição genética, como:
   
   • Síndrome de Li-Fraumeni (TP53): Mutação que aumenta o risco de vários tipos de câncer.
   • Neurofibromatose Tipo 1 (NF1): Doença genética que eleva a probabilidade de tumores nos nervos.

Avanços em testes genéticos permitem identificar pacientes em risco, promovendo vigilância precoce e intervenções personalizadas.

Sinais de Alerta

Alguns sinais clínicos que sugerem SPM incluem:

• Tumores maiores que 5 cm: Massa anormal palpável, geralmente associada a profundidade.
• Crescimento rápido: Indicativo de comportamento agressivo.
• Massa previamente removida que retorna: Possível recidiva tumoral.
• Dor associada ou alterações cutâneas, como brilho ou ulceração: Indicam avanço local e compressão de estruturas adjacentes.

Diagnóstico e Tecnologias Modernas

O diagnóstico de SPM é baseado em avaliação clínica, biópsia e exames de imagem. Ferramentas modernas incluem:

1. Ressonância Magnética (RM): Ideal para avaliar extensão tumoral e relação com nervos e vasos.
2. Tomografia Computadorizada (TC): Essencial para identificar metástases pulmonares e planejar ressecções.
3. PET-CT: Utilizado para localizar áreas com alta atividade metabólica, típicas de tumores agressivos.

O estadiamento segue o sistema TNMG, que classifica:

• T: Tamanho do tumor.
• N: Envolvimento de linfonodos (glândulas linfáticas).
• M: Presença de metástases (disseminação para outros órgãos).
• G: Grau histológico, que avalia a agressividade celular.

Tratamento Atualizado

O manejo dos SPM é multidisciplinar e personalizado:

1. Cirurgia: Base do tratamento, com remoção completa do tumor e margens livres. O trajeto da biópsia deve ser incluído na ressecção.
2. Radioterapia:
   • Pré-operatória: Reduz o tumor, facilitando a cirurgia.
   • Pós-operatória: Indicada quando as margens estão comprometidas.
3. Quimioterapia:
   • Neoadjuvante: Reduz tumores grandes ou agressivos antes da cirurgia
   • Adjuvante: Indicada para subtipos de alto risco; embora seu papel seja debatido, ela pode reduzir recidivas locais e sistêmicas. 

Novos agentes, como trabectedina e eribulina, têm demonstrado eficácia em subtipos específicos, como lipossarcomas e leiomiossarcomas.

Perspectivas em Doenças Metastáticas

A disseminação metastática varia conforme o subtipo e localização:

• Extremidades: Metástases pulmonares são mais frequentes.
• Retroperitônio: Metástases para fígado e órgãos adjacentes.

Embora incuráveis na maioria dos casos metastáticos, terapias combinadas podem melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevida. A imunoterapia, atualmente em estudo, pode oferecer novos horizontes no tratamento.