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A fibromatose desmoide, também conhecida como tumor desmoide, é uma condição rara que, embora não se espalhe para outras partes do corpo, pode crescer localmente e causar desconforto ou problemas funcionais. O manejo dessa condição depende de sua localização, sintomas e crescimento.

O que é a fibromatose desmoide?

A fibromatose desmoide é um tumor benigno, mas localmente agressivo, que surge no tecido conjuntivo, a estrutura que sustenta e conecta músculos, órgãos e outros tecidos do corpo. Ela pode ocorrer em qualquer parte do corpo, sendo mais comum na parede abdominal, nos membros e no mesentério (tecido que suporta o intestino).

Causas e Fatores de Risco

Embora as causas não sejam totalmente conhecidas, fatores associados ao desenvolvimento incluem:

• Alterações genéticas: Mutações nos genes CTNNB1 e APC, especialmente em pessoas com síndrome de Gardner (uma condição hereditária que causa múltiplos tumores e pólipos intestinais).
• Traumas ou cirurgias: O tumor pode surgir em locais previamente lesionados.
• Hormônios: O estrogênio, um hormônio feminino, pode estimular o crescimento do tumor, o que explica sua maior prevalência em mulheres jovens ou durante a gravidez.

Sinais e Sintomas

Os sintomas dependem da localização do tumor, mas incluem:

• Dor ou desconforto: Especialmente em áreas com compressão de estruturas adjacentes.
• Inchaço ou massa palpável: Uma protuberância pode ser percebida na pele ou tecidos mais profundos.
• Problemas funcionais: Como dificuldades de movimento ou sintomas digestivos, dependendo da região afetada.

Diagnóstico

O diagnóstico geralmente envolve:

• Exames de imagem: Como ressonância magnética (RM), que fornece imagens detalhadas dos tecidos moles, ou tomografia computadorizada (TC), útil para avaliar tumores abdominais.
• Biópsia: Retirada de uma amostra de tecido para análise laboratorial e confirmação do diagnóstico.

Tratamento

O manejo da fibromatose desmoide depende das características do tumor e do impacto nos pacientes. As opções incluem:

1. Observação (“Watchful Waiting”)

• Indicado para casos assintomáticos ou de crescimento lento. Aproximadamente 20% dos tumores podem diminuir espontaneamente.
• Exames regulares monitoram o comportamento do tumor.

2. Terapias Sistêmicas

• Terapia hormonal: Uso de medicamentos como tamoxifeno, que bloqueiam o estrogênio, um hormônio que pode estimular o crescimento tumoral.
• Anti-inflamatórios não esteroidais (AINH): Como celecoxibe, que reduz inflamação e crescimento tumoral.
• Inibidores de tirosina-quinase (iTK): Medicamentos como sorafenibe e pazopanibe, que bloqueiam sinais que promovem o crescimento tumoral.
• Quimioterapia citotóxica: Usada em casos agressivos, ajuda a reduzir o tamanho do tumor quando outras abordagens falham.

3. Cirurgia

• Indicada quando o tumor está causando sintomas significativos ou cresce rapidamente.
• O objetivo é a ressecção completa (R0), ou seja, a remoção total do tumor sem deixar margens comprometidas.

4. Radioterapia

• Indicada quando a cirurgia não é possível ou para reduzir o risco de recidiva após a remoção do tumor.

5. Ablação

• Técnica minimamente invasiva que destrói o tumor usando energia térmica (calor ou frio). Pode ser realizada por:
  
  • Ablação por radiofrequência (ARF): Usa ondas de rádio para aquecer e destruir células tumorais
  • Crioablação: Congela o tumor com nitrogênio líquido ou argônio, causando a destruição do tecido afetado.

Indicada para tumores inacessíveis por cirurgia ou em pacientes com condições clínicas limitantes.

Prognóstico e Acompanhamento

Embora a fibromatose desmoide não seja cancerígena, ela pode causar problemas significativos se não controlada. O acompanhamento regular é essencial para monitorar o crescimento e ajustar o tratamento conforme necessário.

Conclusão

A fibromatose desmoide exige uma abordagem individualizada e, muitas vezes, multidisciplinar. Com opções modernas como a ablação e terapias alvo, as chances de controle eficaz e qualidade de vida aumentam significativamente.