Oncocentro - CCO

O Dermatofibrossarcoma Protuberans (DFSP) é um tumor raro e localmente agressivo que se desenvolve na pele. Apesar de ser um tumor de crescimento lento e com baixo risco de metástase, pode invadir tecidos próximos, exigindo manejo especializado. O diagnóstico e o tratamento adequados são essenciais para garantir o controle da doença.

O que é o DFSP?

O DFSP é um tumor maligno que se origina nos fibroblastos dérmicos, células do tecido conjuntivo que sustentam e dão elasticidade à pele. Ele pode aparecer em qualquer parte do corpo, mas é mais comum no tronco, seguido por extremidades e cabeça/pescoço.

Termos técnicos explicados:

• Fibroblastos dérmicos: Células responsáveis pela produção de colágeno e pela manutenção da estrutura da pele.
• Metástase: Disseminação do tumor para outros órgãos.

Quais são os sintomas?

O DFSP costuma aparecer como:

• Nódulo firme: Geralmente indolor, mas que pode crescer ao longo do tempo.
• Placa elevada ou endurecida: Na maioria das vezes, com coloração semelhante à pele ou ligeiramente avermelhada.

Embora os sintomas sejam discretos, qualquer lesão cutânea persistente deve ser avaliada por um especialista.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é baseado em:

1. Exame clínico: Avaliação da aparência e características do nódulo.
2. Biópsia: Retirada de uma amostra do tecido para análise microscópica, confirmando a presença do tumor.
3. Exames de imagem:
   
   • Ressonância magnética: Útil para avaliar a extensão do tumor em profundidade
   • Ultrassonografia dermatológica: Pode ser empregada para planejar a cirurgia.

Tratamento do DFSP

O tratamento primário do DFSP é cirúrgico, com o objetivo de remover completamente o tumor e evitar recidivas.

1. Cirurgia Micrográfica de Mohs (MMS)

• Considerada a técnica preferida. Remove o tumor em camadas finas, com avaliação microscópica imediata das margens para garantir a remoção completa.
• Tem taxas de recidiva mais baixas (0% a 3%) em comparação com outras técnicas.

2. Excisão Local Ampla (WLE)

• Indicado quando a cirurgia de Mohs não está disponível.
• Envolve a remoção do tumor com margens de segurança de 2 a 3 cm e avaliação detalhada do tecido removido.

3. Radioterapia Adjuvante

• Utilizada em casos de margens comprometidas após a cirurgia ou quando a ressecção completa não é possível.

4. Terapias Sistêmicas

• Imatinibe: Um medicamento direcionado usado em casos avançados, como tumores irressecáveis ou com transformação fibrossarcomatosa, um subtipo mais agressivo.

Termos técnicos explicados:

• Cirurgia Micrográfica de Mohs: Técnica cirúrgica que remove o tumor camada por camada, verificando a presença de células tumorais ao microscópio em tempo real.
• Imatinibe: Medicamento que bloqueia proteínas que estimulam o crescimento do tumor.

Abordagem Multidisciplinar

O manejo do DFSP frequentemente envolve diferentes especialidades, como oncologistas, dermatologistas e cirurgiões plásticos. A reconstrução do local operado, quando necessária, só é realizada após a confirmação de que as margens estão livres de tumor.

Prognóstico

O prognóstico do DFSP é excelente quando tratado adequadamente. Tumores ressecados com margens negativas têm baixas taxas de recidiva, e a maioria dos pacientes alcança cura completa.

Se você tiver dúvidas ou perceber lesões na pele que persistem ou crescem, procure um especialista. A detecção precoce e o tratamento adequado são fundamentais para o sucesso!